Mit Molekularbiologie gegen Alzheimer, Chorea Huntington & Co.

Frankfurt am Main, 20.06.2005

BONN (MedCon) - Defekte Proteine können im Körper verheerend sein, das zeigen Krankheiten wie Alzheimer und Chorea Huntington. Biologen der Universität Bonn haben zusammen mit Londonern Medizinern ein Molekül entdeckt, das quasi als "Ausputzer" fungiert. Mit seiner Hilfe werden die fehlerhaften Proteine schnell entsorgt, ohne dass sie die Zelle schädigen können.

Ursache von Chorea Huntington ist ein Gendefekt. Er sorgt dafür, dass in den Nervenzellen die so genannten Huntingtin-Proteine zu langen Fäden verkleben. Werden diese Eiweiß-Fasern zu groß, gehen die Nervenzellen daran zugrunde. Auch bei Alzheimer oder BSE entstehen im Gehirn große Protein-Knäuel, die das Hirngewebe absterben lassen.

Proteine verkleben miteinander, wenn sie aus irgendeinem Grund die falsche Form annehmen. Ähnlich wie bei einem geöffneten Klettverschluss können dann plötzlich "klebrige" Bereiche des Proteins nach außen weisen, die normalerweise in seinem Inneren verborgen sind. Kein Drama, da spezielle Aufpasser-Moleküle, so genannte Chaperone, die kontaktfreudigen Zelleiweiße entdecken und in die richtige Form "kneten". Sie verhindern so, dass die defekten Proteine falsche Verbindungen mit anderen Zellbestandteilen eingehen.

Wenn die Proteine nicht zu retten sind, kleben die Chaperone ihnen eine Art "Grünen Punkt" auf. So markiert, wandern die Proteine in der Zelle in einen molekularen Schredder und werden dem Recycling zugeführt. Die Bonner Arbeitsgruppe von Prof. Jörg Höhfeld hat nun ein Hilfsmolekül (HSJ1) entdeckt, das Proteine mit dem "Grünen Punkt" zum Zellschredder schleust. HSJ1 funktioniert wie ein Polizeiwagen mit zwei Sitzplätzen. Auf dem einen nimmt das Chaperon Platz - der Polizist quasi -, auf dem anderen das markierte Protein als Übeltäter. Während das Chaperon die klebrigen Stellen des Proteins abschirmt, transportiert das HSJ1 die beiden zum zellulären Schredder.

In Zellkulturen konnten Forscher bereits Huntingtin-Fasern durch Zugabe der Substanz auflösen. Ein großer Erfolg, aber: "Ob sich aus unseren Ergebnissen jemals neue Therapien gegen Hirnkrankheiten ergeben, bleibt abzuwarten", meint der Bonner Zellbiologe.

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